نظام غذائي PKU ضروري للأشخاص الذين لديهم اضطراب وراثي يسمى phenylketonuria (PKU). يفتقد الأشخاص الذين يعانون من بيلة الفينيل كيتون إنزيم يسمح للجسم بتحويل الفينيل ألانين (حمض أميني) إلى تيروزين ( حمض أميني آخر). يتراكم الفينيل ألانين ويسبب تلف في الدماغ. لذلك يجب على الجميع مع PKU تجنب الأطعمة الغنية بالبروتين.
يحتاج الرضع والرضع المصابون بالـ PKU إلى تركيبة خاصة لا تحتوي على فينيل ألانين.
من الضروري للغاية أن الأطفال الرضع والأطفال الصغار والأطفال لا يأكلون الأطعمة الغنية بالبروتين لأن الدماغ ينمو بسرعة. يجب اتباع نظام غذائي صارم جدا. يجب تجنب جميع الأطعمة الغنية بالبروتين.
الأطعمة الغنية بالبروتين تشمل:
- لحم
- سمك
- دواجن
- حليب
- زبادي
- جبن
- بيض
- جوز
- بذور
- البقوليات
- الفول السوداني وزبدة الجوز الأخرى
يجب تجنب الأطباق والوجبات الخفيفة والوجبات التي يتم إعدادها باستخدام هذه الأطعمة أيضًا - لذا ، فإن البيتزا والكعك والكعك والهامبرغر والهوت دوج والآيس كريم واللبن والعديد من الأطعمة الأخرى. حتى الأشياء مثل الخبز وبعض أنواع الحبوب يمكن أن تحتوي على الكثير من البروتين. كما يجب تجنب الأسبارتام لأنه يحتوي على مزيج من حمض الأسبارتيك والفينيل ألانين.
يمكن للأطفال والمراهقين الذين يعانون من PKU تناول الفواكه والخضراوات وكميات صغيرة من الحبوب والمكسرات لأن هذه الأطعمة قليلة البروتين. الكبار بحاجة إلى التمسك بشدة إلى النظام الغذائي أيضا.
ولكن ، النظام الغذائي PKU منخفض جدا في البروتين لصحته الطبيعية ، لذلك يحتاج الأطفال والبالغين الذين لديهم PKU إلى استهلاك مشروبات خاصة من البروتين تم تكوينها دون phenylalanine.
أيضا ، يجب اتباع هذا النظام الغذائي للحياة ، ويتم أخذ اختبارات الدم بانتظام لتتبع مستويات الفينيل ألانين في الجسم.
هو PKU عام؟
ووفقاً لتحالف PKU الوطني ، يوجد حوالي واحد من كل 15،000 طفل مصاب ب PKU. يتم فحص الأطفال في الولايات المتحدة والعديد من البلدان الأخرى بعد الولادة بوقت قصير ، وطالما أن الرضع والأطفال يلتزمون بالنظام الغذائي ، فإن أدمغتهم سوف تتطور بشكل طبيعي.
قد يكون لدى البالغين الذين لديهم PKU قدراً أقل من الفشل في تناول البروتين لأن الدماغ قد تم تطويره بشكل كامل ، ولكن PKU لا يزول ولا يزال استهلاك الكثير من الفينيل ألانين يسبب مشاكل في المزاج وفقدان الذاكرة.
مصادر:
ماهر ايه. "قائمة النظام الغذائي المبسطة." الإصدار الحادي عشر ، Hoboken NJ ، الولايات المتحدة الأمريكية: Wiley-Blackwell Publishing ، تشرين الأول 2011.
دليل ميرك - النسخة المهنية. "حمض الأميون واضطرابات استقلاب حمض عضوي." http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/inherited-disorders-of-metabolism /overview-of-amino-acid-and-organic-acid-metabolism-disorders.
الاتحاد الوطني فينيل كيتون. "حقائق فينيل كيتون يوريا لكلية المعلمين والموظفين". http://www.npkua.org/Portals/0/PKU_schoolfacts.pdf .